L’amylose AA est une complication rare mais grave des états inflammatoires chroniques. Le centre de référence des amyloses anglais a récemment décrit un recul de l’âge au diagnostic d’amylose AA (56 ans en 2014 versus 46 ans en 1990), que les auteurs attribuent à une meilleure prise en charge des pathologies chroniques et l’utilisation des nouvelles biothérapies [1Lane T., Pinney J.H., Gilbertson J.A., Hutt D.F., Rowczenio D.M., Mahmood S., y al. Changing epidemiology of AA amyloidosis : clinical observations over 25 years at a single national referral centre Amyloid 2017 ;  24 : 162-166 [cross-ref]

Haga clic aquí para ir a la sección de Referencias]. Le délai entre le début de la maladie inflammatoire et la survenue d’amylose s’accroît, à l’origine d’une augmentation du nombre d’amylose AA chez les seniors. En France, aucune étude ne s’est intéressée spécifiquement à l’épidémiologie de l’amylose AA chez les seniors (>70 ans). Notre objectif était d’en décrire les caractéristiques principales.

Le centre de référence des maladies auto-inflammatoires et des amyloses inflammatoires (CEREMAIA) suit une cohorte de 128 patients depuis 2001 atteints d’amylose AA d’étiologies diverses et confirmées histologiquement. Cette étude rétrospective s’est intéressée aux patients dont le diagnostic d’amylose AA a été posé après 70 ans (cohorte appelée « AmyOLD ») dans le but d’en décrire les étiologies, les atteintes d’organe notamment rénale et le pronostic.

Vingt-cinq patients ont été inclus (19,5 % de la cohorte nationale), avec un âge moyen au diagnostic de l’amylose AA de 76 ans, 68 % étaient des femmes. Le diagnostic histologique d’amylose AA était posé sur des biopsies : rénales (n=17), de glandes salivaires accessoires (n=8), digestives (n=3), hépatiques (n=2). Les étiologies d’amylose AA étaient respectivement : indéterminées (n=8 : 32 %) dont 3 patients obèses (IMC>30kg/m²), rhumatismes inflammatoires (n=6 : 24 %) dont polyarthrites rhumatoïdes et spondylarthropathies (n=3 cas chacun), dilatations des bronches (n=4 : 16 %), maladies auto-inflammatoires monogéniques (n=2 FMF : 8 %), et plus rarement, syndrome de Schnitzler, panniculite sous-cutanée chronique, psoriasis, ostéite chronique, myélodysplasie (n=1 cas à chaque fois). Le diagnostic d’amylose AA était contemporain des premiers symptômes cliniques dans 32 % des cas (n=8). Pour les autres patients (n=17), le délai d’apparition moyen de l’amylose AA était de 9,3 ans (IIQ : 1–74 ans).

La concentration médiane de créatinine plasmatique au diagnostic d’amylose était de 156μmol/L, soit une clairance médiane (Cockroft) de 32ml/min ; 15 patients avaient une insuffisance rénale terminale au diagnostic (60 %), la protéinurie médiane était de 3,02g/24h, 14 patients avaient un syndrome néphrotique (56 %). Les biomarqueurs sanguins d’inflammation étaient élevés (CRP moyenne=34mg/L et SAA moyenne=92,2mg/L). Pour les amyloses AA idiopathiques, un traitement de première intention par colchicine a été entrepris chez 3 patients, corticoïdes et méthotrexate pour 1 patient, corticoïdes seuls pour 1 patient, et aucun traitement spécifique pour 3 patients. Onze patients (44 %) étaient traités par IEC ou ARAII en raison d’un syndrome néphrotique ou d’une insuffisance rénale. Quatorze patients ont été suivi (56 %), la durée médiane de suivi était de 19 mois. À 1 an : 5 patients (36 %) étaient dialysés, 3 étaient décédés (21 %), 3 patients dégradaient leur fonction rénale, 3 patients étaient stables.

Cette cohorte AmyOLD est la première décrivant l’épidémiologie de l’amylose AA en France chez des patients séniors. Les amyloses AA idiopathiques dominent en population gériatrique. L’atteinte rénale est sévère puisque la majorité des patients ont une insuffisance rénale terminale et un syndrome néphrotique au diagnostic. L’amylose AA du sujet âgé pourrait croître dans l’avenir en raison de l’augmentation du nombre de causes idiopathiques d’amylose AA, de l’augmentation de l’obésité en population générale et de l’arrivée de nouvelles biothérapies qui allongent le délai entre début d’une maladie inflammatoire et apparition des dépôts amyloïdes. Une collaboration étroite avec les gériatres et les néphrologues est nécessaire pour identifier les sujets à risque et les prendre en charge de manière optimale. Quelle place pour la colchicine et les biothérapies ?